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Item 207 (Imagerie) - Sarcoïdose

Item 207 - UE 07 - Sarcoïdose


Généralités

La sarcoïdose est une granulomatose inflammatoire non caséeuse multisystémique d'étiologie inconnue. Elle survient chez l'adulte jeune entre 20 et 40 ans, et prédomine chez les femmes et les sujets à peau noire. Elle atteint préférentiellement les poumons (90 %) mais peut concerner tous les organes (cœur, cerveau, etc.). Le syndrome de Löfgren associe un érythème noueux, des adénopathies multiples et des douleurs articulaires diffuses. L'évolution est bénigne avec une régression spontanée dans 80 % des cas en deux à trois ans. La chronicité survient dans 20 % des cas. Dans les cas sévères, une corticothérapie systémique d'une durée minimale de 12 mois est prescrite, mais il existe un risque des rechutes fréquentes à l'arrêt.

Habituellement, la sarcoïdose est révélée par une toux sèche, un essoufflement, des manifestations oculaires (uvéite antérieure) et cutanées (érythème noueux), des adénopathies périphériques, une fatigue, une perte de poids, de la fièvre ou des sueurs nocturnes.

Le diagnostic est évoqué devant une élévation de la concentration sérique en enzyme de conversion et confirmé par la biopsie d'un granulome.

Stratégie d'exploration en imagerie

La découverte peut être fortuite sur une radiographie thoracique (50 % des patients sont asymptomatiques). La radiographie thoracique de face est anormale dans plus de 90 % des cas avec atteinte pulmonaire. Elle permet la classification en stades 1 à 4.

Le scanner thoracique (sans injection de produit de contraste) permet d'évaluer les adénopathies hilaires et médiastinales, mais surtout l'atteinte pulmonaire et une éventuelle fibrose.

Sémiologie

Les signes radiographiques de la maladie sont :

  • stade 1 : adénopathies hilaires ou médiastinales bilatérales (fig .1) ;
  • stade 2 : adénopathies et atteinte interstitielle (fig .2) ;
  • stade 3 : atteinte interstitielle sans adénopathies ;
  • stade 4 : fibrose (fig .3).

Fig .1 Radiographie thoracique de face : stade 1 - hypertrophie des hiles pulmonaires liée à des adénopathies, pas d'anomalies parenchymateuses.


Fig .2 Radiographie thoracique de face : stade 2 - hypertrophie des hiles pulmonaires liée à des adénopathies (astérisques), adénopathies latéro-trachéales (flèche) et anomalies parenchymateuses interstitielles.


Fig .3 Radiographie thoracique de face : sarcoïdose de stade 4 - fibrose des parties supérieures des poumons.


Le scanner peut montrer :

  • des adénopathies médiastinales et hilaires, bilatérales, symétriques et bien limitées (fig .4) ;
  • une atteinte interstitielle (réversible) : micronodules bilatéraux bien définis, parfois confluents en nodules plus volumineux ou en plages de condensation (voir Item 206 - Pneumopathie infiltrante diffuse) ;
  • des signes de fibrose (irréversible) sous la forme de distorsions architecturales : bronchectasies de traction, distorsion des scissures, perte de volume pulmonaire (voir Item 206 - Pneumopathie infiltrante diffuse).

Fig .4 Scanner thoracique sans injection (même patient que fig .1) : adénopathies médiastinales (astérisques).
VCS : veine cave supérieure ; Ao : aorte ; AP : artère pulmonaire.


Ces anomalies prédominent dans les régions supérieures et moyennes des poumons. La TEP-TDM au FDG peut être utilisée pour évaluer l'extension des formes graves ou multiviscérales de sarcoïdose ; elle met en évidence l'intensité et l'évolution de l'activité inflammatoire de la maladie.

sides/ref-trans/imagerie/item_207/start.txt · Dernière modification: 30/04/2018 13:55 (modification externe)