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Item 236 (Imagerie) - Coarctation de l'aorte

Item 236 - UE 08 - Souffle cardiaque chez l'enfant

  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Généralités

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement de l'aorte descendante avec circulation collatérale de dérivation. Cette malformation congénitale se révèle chez l'adulte jeune ou chez l'enfant, voire en anténatal, surtout quand elle est associée à d'autres malformations, notamment cardiaques (bicuspidie aortique par exemple), ou à un syndrome de Turner.

Habituellement asymptomatique, la coarctation doit être recherchée en palpant systématiquement les pouls fémoraux, justifiant une échographie post-natale, ou plus tard sur une radiographie thoracique devant la présence d'empreintes costales, de pouls fémoraux diminués, d'une hypertension artérielle, d'un souffle ou d'une asymétrie tensionnelle bras-jambes.

Habituellement, les coarctations natives bénéficient du traitement chirurgical et les re-coarctations opérées de l'angioplastie.

Stratégie d'exploration en imagerie

Diagnostic

Chez le nouveau-né et le nourrisson, l'échographie cardiaque transthoracique est suffisante pour affirmer le diagnostic. Elle apprécie également le retentissement et les anomalies cardiaques associées.

L'angio-IRM (plutôt que l'angioscanner pour éviter l'exposition aux rayons X chez l'enfant jeune, conformément à la directive Euratom 97/43) permet de mettre en évidence la sténose aortique et de faire le bilan complet de l'affection en préthérapeutique : recherche d'hypoplasie de la crosse aortique, quantification et longueur de la sténose et topographie exacte, étude de la valve aortique et de la fonction cardiaque (fig. 41.1). Le cathétérisme cardiaque permet de mesurer le gradient de pression, pour planifier l'intervention.


Fig .1 {{:sides:ref-trans:imagerie:item_236:1.jpg?200 |{{:sides:ref-trans:imagerie:support.jpg| Angio-IRM de l'ensemble de l'aorte en reconstruction 3D et vue sagittale oblique.
Coarctation de l'aorte : sténose aortique courte en regard de l'isthme, avec dilatation post-sténotique.


Suivi post-thérapeutique

Il est assuré par échographie Doppler et angio-IRM, permettant de détecter d'éventuelles récidives ou anévrismes au niveau du pontage et de surveiller l'état cardiaque.

Sémiologie

La coarctation aortique se présente le plus souvent sous la forme d'une sténose courte de l'aorte thoracique, siégeant en regard de l'isthme, avec parfois une dilatation post-sténotique de l'aorte sous-jacente et une dilatation des artères intercostales.

Points clés


  • Diagnostic et bilan préthérapeutique par échocardiographie et angio-IRM.
  • Suivi par écho-Doppler et angio-IRM aortique.


sides/ref-trans/imagerie/item_236/start.txt · Dernière modification: 30/04/2018 13:55 (modification externe)