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Item 280 (Imagerie) - Constipation - Maladie de Hirschsprung

Item 280 - UE 08 - Constipation chez l'enfant et l'adulte (avec le traitement)

  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Généralités

Dans ce contexte, la maladie de Hirschsprung (absence de cellules ganglionnaires assurant l'innervation intrinsèque des couches musculaires de l'intestin) représente le mode de présentation pédiatrique la plus grave de constipation. Elle peut se révéler en période néonatale sous la forme d'une occlusion basse (c'est alors une urgence). Chez le nourrisson, elle peut se révéler sous la forme d'une constipation opiniâtre associée à des épisodes obstructifs ou de diarrhée (pullulation microbienne).

Stratégie d'exploration en imagerie

L'intérêt des constatations radiologiques par un abdomen sans préparation n'est pas prouvé pour l'exploration d'une constipation. L'avis d'un spécialiste peut être requis pour rechercher une étiologie et prendre en charge l'enfant.

Un lavement opaque est réalisé si une maladie de Hirschsprung est suspectée. Il sera réalisé préférentiellement aux produits de contraste iodés - la baryte aggravant la constipation et pouvant provoquer un barytome (bouchon de baryte).

Sémiologie

Dans la maladie de Hirschsprung, quatre signes sont recherchés (fig. 1) :

  • le segment distal aganglionnaire est de taille normale ou discrètement rétréci, peu extensible avec des irrégularités de la muqueuse ;
  • la zone de transition entre le côlon pathologique et sain, de forme conique, qui s'étend sur quelques centimètres ;
  • la dilatation du côlon sain sus-jacent ;
  • la rétention du contraste qui peut être visible sur une radiographie réalisée tardivement (24 heures).

Fig. 1 Lavement opaque aux hydrosolubles ; incidence de profil sur la région rectosigmoïdienne.

Le segment aganglionnaire (1) est rétréci avec des parois irrégulières. La zone transitionnelle située au sommet de la boucle rectosigmoïdienne est courte (2). Le sigmoïde sain est dilaté (3).


sides/ref-trans/imagerie/item_280/start.txt · Dernière modification: 30/04/2018 13:55 (modification externe)