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Item 206,203,199,200 (Imagerie) - Pneumopathie infiltrante diffuse

Item 206 - UE 07 - Pneumopathie interstitielle diffuse

  • Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse.

Item 203 - UE 07 - Opacités et masses intrathoraciques chez l'enfant et chez l'adulte

  • Diagnostiquer une opacité ou une masse intrathoracique, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Item 199 - UE 07 - Dyspnée aiguë et chronique

  • Diagnostiquer une dyspnée aiguë chez l'adulte et l'enfant.
  • Diagnostiquer une dyspnée chronique.

Item 200 - UE 07 - Toux chez l'enfant et chez l'adulte (avec le traitement)

  • Devant une toux aiguë ou chronique chez l'enfant ou chez l'adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Généralités

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) aussi appelées pneumopathies infiltratives diffuses rassemblent des affections d'étiologie et de mécanisme très variés ayant en commun leur présentation radiographique sous forme d'opacités diffuses.

Leur présentation clinique est variable, aiguë ou chronique, sous la forme d'une dyspnée plus ou moins sévère et d'une toux sèche. Elles sont aussi fréquemment asymptomatiques. Les PID aiguës sont dominées par les causes infectieuses et hémodynamiques. Les PID chroniques sont dominées par la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique, la lymphangite carcinomateuse, les atteintes pulmonaires des connectivites et les maladies liées au tabagisme.

Le diagnostic et l'approche étiologique reposent sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques, fonctionnels (épreuves fonctionnelles respiratoires) et d'imagerie.

Stratégie d'exploration en imagerie

Une radiographie de thorax est systématiquement pratiquée chez tout patient suspect de PID, mais elle est parfois normale. La radiographie thoracique est un assez bon élément d'orientation diagnostique mais elle ne permet un diagnostic précis que dans un nombre limité de cas.

La tomodensitométrie est d'une grande valeur pour confirmer ou infirmer une PID et permet un diagnostic dans près de trois quarts des cas.

Sémiologie

Radiographie

Elle montre des opacités diffuses, non sytématisées, réticulaires (entrecroisement de lignes, fig. 1A) et/ou micronodulaires (images arrondies, fig. 1B) dont la répartition sur la hauteur du poumon est à apprécier. Le volume pulmonaire peut être normal ou diminué (maladies restrictives, fig. 2) ou augmenté (maladies obstructives), ce qui oriente le diagnostic étiologique.


Fig. 1 Radiographie thoracique ; images réticulaires de l'hémithorax droit (A, sarcoïdose) et nodulaires de l'hémithorax gauche (B, miliaire métastatique).


Fig. 2 Fibrose pulmonaire idiopathique. Radiographie trois ans après l'établissement du diagnostic. Opacités diffuses réticulonodulaires et diminution de volume des deux poumons.


Tomodensitométrie

Elle permet de caractériser les lésions élémentaires, d'apprécier l'étendue et la distribution de ces lésions sur la hauteur du poumon, entre le cortex et la médullaire du poumon et au sein du lobule pulmonaire secondaire (fig. 3A). On distingue quatre types de lésions élémentaires :

  • les nodules (micronodules < 3 mm, nodules de 3 à 30 mm, masse > 30 mm). Il existe deux types principaux de micronodules :
    • les micronodules à distribution lymphatique qui siègent dans les septa périlobulaires et en sous-pleural (fig. 3B, C et fig .4). Les principales affections en cause sont la sarcoïdose et la lymphangite carcinomateuse,
    • les microdules centrolobulaires, habituellement flous, qui épargnent la région sous-pleurale (fig. 5) et qui s'observent au cours des pathologies infectieuses aiguës et des pneumonies d'hypersensibilité (poumon de fermier). Parfois les micronodules centrolobulaires prennent l'aspect d'arbre en bourgeon et correspondent à des bronchioles pleines et dilatées. Ils sont alors très évocateurs de pathologie infectieuse telle qu'une bronchiolite ou une tuberculose ;

Fig. 3 Schéma de l'image scanographique du lobule pulmonaire secondaire normal (A) et siège de micronodules centrolobulaires (B) ou périlobulaires (C).

Le seuil de résolution du scanner ne permet d'identifier à l'état normal que l'artère centrolobulaire et non les parois du lobule et la bronchiole centrolobulaire. La présence de nodule centrolobulaire se traduit par des images le plus souvent floues au centre du lobule. Les nodules périlobulaires le long des septa interlobulaires témoignent d'une diffusion par les lymphatiques.


Fig. 4 Sarcoïdose.

Présence de micronodules dans la région moyenne des poumons, situés en région sous-pleurale, le long des septa interlobulaires (flèches) et le long des bronches (têtes de flèches).


Fig. 5 Pneumopathie d'hypersensibilité.

Agrandissement sur le sommet droit d'une coupe frontale. Micronodules à limites floues (flèches) de distribution diffuse dans les deux poumons. Leur topographie centrolobulaire est attestée par l'absence de micronodules sous-pleuraux (têtes de flèches).


  • les images linéaires :
    • les lignes septales (épaississement des septa interlobulaires constituant un réseau à grandes mailles) qui s'observent principalement dans l'œdème cardiogénique, la lymphangite carcinomateuse et la sarcoïdose,
    • les réticulations intralobulaires sous la forme d'un entrecroisement de lignes irrégulières dessinant un réseau à petites mailles (fig. 6) ;
  • les hyperdensités : condensations effaçant les structures vasculaires ou plages de verre dépoli n'effaçant pas les vaisseaux (fig. 7) ;
  • les hypodensités : les images de kystes (contenu aérique) en réseau, séparées par des parois, définissent le rayon de miel (fig. 8) qui traduit une fibrose irréversible ; les images kystiques peuvent être sans paroi (lésions d'emphysème) ou avec paroi dans l'histiocytose langerhansienne et la lymphangioléiomyomatose.

Fig. 6 Pneumopathie interstitielle non spécifique.

Réticulation intralobulaire. Présence de petites lignes irrégulières entrecroisées (flèches) séparant des îlots de parenchyme pulmonaire.


Fig. 7 Pneumopathie organisée cryptogénétique.

Présence de plages de condensations bilatérales principalement sous-pleurales de formes variées (flèches), au sein desquelles des bronchogrammes sont parfois visibles.


Fig. 8 Fibrose pulmonaire idiopathique.

Agrandissement sur la base droite. Poumon en rayon de miel dans la région sous-pleurale (flèches). Le contenu des kystes organisés en réseau est de densité aérique traduisant la destruction irréversible du parenchyme pulmonaire.


Fig. 9 Pneumopathie médicamenteuse à la cordarone.

Agrandissement sur la base droite. Présence de dilatations bronchiques irrégulières (flèches) dans un poumon siège d'une réticulation intralobulaire. Elles traduisent la distorsion du parenchyme pulmonaire par une fibrose.


Ces anomalies peuvent s'accompagner, selon les affections et leur degré d'évolution, de signes de distorsion dont les plus caractéristiques sont les bronchectasies de traction (fig. 9), et d'anomalies pleurales ou d'adénopathies médiastinales. Le signe prédominant et sa distribution pulmonaire et au sein du lobule pulmonaire secondaire ont une forte valeur diagnostique pour certaines affections courantes dans un contexte clinique compatible :

  • micronodules de topographie sous-pleurale, septale et péri-broncho-vasculaire pour la sarcoïdose ;
  • lignes septales irrégulières et nodules dans la lymphangite carcinomateuse ;
  • lignes septales régulières, opacités en verre dépoli et épanchement pleuraux dans l'œdème interstitiel cardiogénique ;
  • réticulations intralobulaires et rayon de miel dominant de topographie basale et corticale dans la fibrose pulmonaire idiopathique ;
  • plages de condensation périphérique ou de verre dépoli dans la pneumonie organisée cryptogénétique ;
  • micronodules centrolobulaires flous et/ou verre dépoli diffus dans la pneumonie d'hypersensibilité.
sides/ref-trans/imagerie/multi-items/item_206-2/start.txt · Dernière modification: 30/04/2018 13:55 (modification externe)