Wiki-SIDES

Espace des référentiels de spécialités pour SIDES

Outils pour utilisateurs

Outils du site


sides:ref-trans:imagerie:multi-items:item_294:start

Item 294 (Imagerie) - Néphroblastome et neuroblastome

Item 294 - UE 09 - Cancer de l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques

  • Expliquer les particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l'enfant.

Généralités

Les deux tumeurs solides malignes extracrâniennes les plus fréquentes du petit enfant sont le néphroblastome (tumeur développée à partir du rein) et le neuroblastome (développé à partir de la médullosurrénale ou des ganglions sympathiques paravertébraux). Elles surviennent le plus souvent entre un et cinq ans.

Le néphroblastome peut survenir sur un terrain prédisposant : hémi-hypertrophie corporelle, syndrome de Beckwith-Wiedemann. Aucun dosage biologique ne permet d'orienter le diagnostic. Celui-ci est permis grâce aux données cliniques et de l'imagerie et ne nécessite pas de confirmation histologique préthérapeutique dans les formes simples.

Le neuroblastome peut être de localisation variable (cervicale, thoracique, abdominale ou pelvienne), parfois multiple. Le dosage des catécholamines urinaires (acide vanylmandélique, acide homovanillique et dopamine) est systématique. Une analyse biopsique est nécessaire, en particulier pour rechercher des facteurs pronostiques (amplification du gène N-Myc).

Stratégie d'exploration en imagerie

Devant une masse abdominale, l'échographie est l'examen de 1re intention. Elle permet de déterminer l'organe dont dépend la tumeur et participe au bilan d'extension de la lésion (fig. 1 et 2).

Le cliché d'abdomen sans préparation n'a pas d'intérêt chez un enfant qui va bénéficier d'un scanner.

La TDM précise également les rapports de la tumeur avec les organes voisins et avec les principaux vaisseaux. Elle recherche des anomalies locorégionales comme des adénopathies ou une seconde localisation (fig. 3 et 4).

L'IRM est indispensable pour évaluer l'extension intracanalaire et le risque de compression médullaire en cas de neuroblastome paravertébral.

La scintigraphie à la MIBG-I123 (méta-iodo-benzyl-guanidine, précurseur de la noradrénaline marqué par l'iode 123) est l'examen de référence pour le bilan d'extension initial du neuroblastome (fig. 5).


Fig. 1 Coupe longitudinale sur le flanc droit chez un enfant de 2 ans.

L'échographie met en évidence une masse (1) développée aux dépens du pôle supérieur du rein (2). Cette masse est d'échostructure tissulaire. L'âge de l'enfant, la localisation rénale et l'échostructure permettent de poser le diagnostic de néphroblastome.


Fig. 2 Coupe longitudinale sur le flanc droit mettant en évidence un neuroblastome.

La masse (1) est homogène, d'échostructure tissulaire, et refoule le rein droit normal. Un liséré hyperéchogène sépare les deux. Le foie (3) est refoulé vers le haut.


Fig. 3 Exemple de néphroblastome en tomodensitométrie.

La tumeur, partiellement nécrosée (1), est enchâssée dans le rein gauche (2). Autres structures : aorte (3), veine cave inférieure (4), rein droit (5).


Fig. 4 Autre exemple de neuroblastome avec envahissement du rétropéritoine en tomodensitométrie.

La tumeur (1) infiltre le rétropéritoine médian (2) en englobant l'aorte (4), le tronc cœliaque (5) et l'artère splénique (6) ; le foie est refoulé à droite (3).


Fig. 5 Scintigraphie à la MIBG d'un enfant de 18 mois présentant un neuroblastome surrénalien gauche.

Le tissu tumoral fixe la MIBG-I123, sauf dans sa partie supérieure qui est nécrosée. La vessie est visible du fait de l'élimination urinaire du traceur. Il n'y a pas de localisation secondaire.


sides/ref-trans/imagerie/multi-items/item_294/start.txt · Dernière modification: 30/04/2018 13:55 (modification externe)