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Item 296,51,98 (Imagerie) - Craniopharyngiome

Item 296 - UE 09 - Tumeurs intracrâniennes

  • Diagnostiquer une tumeur intracrânienne.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

Item 51 - UE 02 - Retard de croissance staturopondérale

Diagnostiquer un retard de croissance staturopondérale.

Item 98 - UE 04 - Céphalée aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant

  • Diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Généralités

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne, d'origine épithéliale, à croissance lente, sus-tentorielle, localisée dans les régions sellaire et suprasellaire. Son pic de fréquence est à l'âge pédiatrique entre 5 et 15 ans, mais il existe des révélations à l'âge adulte. Le mode de révélation d'un craniopharyngiome est varié : céphalées et vomissements dans le cadre d'une hypertension intracrânienne, troubles visuels secondaires à une compression du chiasma par la tumeur, retard statural (lié à une insuffisance de sécrétion de l'hormone de croissance) et/ou diabète insipide, cassure de la courbe de croissance.

Le traitement est en premier lieu chirurgical, complété parfois en cas de résidu tumoral par une radiothérapie. Il n'existe pas d'indication de chimiothérapie. L'évolution est marquée par un pan-hypopituitarisme séquellaire.

Stratégie d'exploration en imagerie

L'IRM est l'examen de référence pour l'exploration de la région hypothalamo-hypophysaire et l'IRM est indispensable au bilan préopératoire pour préciser l'extension de la lésion.

La tomodensitométrie cérébrale est parfois réalisée en urgence en cas d'hypertension intracrânienne, si l'IRM n'est pas disponible.

Les radiographies du crâne n'ont aucune indication.

Les récidives sont fréquentes, nécessitant une surveillance clinique et IRM prolongée.

Sémiologie

Tomodensitométrie cérébrale

La TDM montre classiquement un syndrome de masse dans la selle turcique et/ou suprasellaire, associant typiquement des calcifications, des lésions kystiques et des lésions tissulaires (fig .1). En cas d'hydrocéphalie, il existe une dilatation ventriculaire avec des zones d'hypodensité périventriculaire.


Fig .1 Tomodensitométrie cérébrale ; craniopharyngiome.
Masse kystique calcifiée. Dilatation des cornes temporales avec hypodensité périventriculaire traduisant une hydrocéphalie.


IRM cérébrale

L'IRM est réalisée sans et après injection de produit de contraste. Elle précise les rapports anatomiques de la tumeur ; l'hypophyse n'est pas visible. Les calcifications sont plus difficiles à visualiser en IRM qu'en TDM ; la composante kystique est unique ou multiple, la composante charnue se rehausse après injection de gadolinium (fig .2).


Fig .2 IRM cérébrale, coupe sagittale T1 après injection de gadolinium ; craniopharyngiome.
Masse intra- et suprasellaire, refoulant le 3e ventricule. La volumineuse masse bilobée, kystique, est en isosignal T1 avec une paroi en hypersignal T1 après injection de gadolinium.

sides/ref-trans/imagerie/multi-items/item_296-ped-2/start.txt · Dernière modification: 30/04/2018 13:55 (modification externe)