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Item 296,98,294 (imagerie) - Médulloblastome

Item 296 - UE 09 - Tumeurs intracrâniennes

  • Diagnostiquer une tumeur intracrânienne.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

Item 98 - UE 04 - Céphalée aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant

  • Diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Item 294 - UE 09 - Cancer de l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques

  • Expliquer les particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l'enfant.

Généralités

Le médulloblastome est une tumeur maligne de la fosse cérébrale postérieure, appartenant au groupe des PNET (tumeurs primitives neuro-ectodermiques). C'est la tumeur maligne cérébrale la plus fréquente chez l'enfant. Les autres tumeurs de la fosse cérébrale postérieure sont l'astrocytome du cervelet, l'épendymome et le gliome du tronc cérébral. Soixante-quinze pour cent des médulloblastomes surviennent avant l'âge de dix ans avec un pic de fréquence vers l'âge de cinq ans. Le mode de révélation le plus fréquent est un tableau d'hypertension intracrânienne, associée parfois à un syndrome cérébelleux (ataxie), plus rarement un tableau de torticolis. Le bilan d'extension doit rechercher des métastases leptoméningées.

Le traitement associe la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Stratégie d'exploration en imagerie

L'IRM cérébrale est l'examen de référence pour l'exploration de la fosse cérébrale postérieure, et l'IRM est indispensable au bilan préopératoire pour préciser l'extension de la lésion.

Le bilan d'extension doit associer une IRM de l'ensemble du canal rachidien à la recherche de métastases leptoméningées.

La tomodensitométrie cérébrale est parfois réalisée en urgence en cas d'hypertension intracrânienne, si l'IRM n'est pas disponible.

Sémiologie

L'IRM cérébrale est réalisée sans et après injection de produit de contraste (fig. 1 et 2). La lésion est de siège médian dans 80 % des cas (développée au niveau du vermis), et latérale dans 20 % des cas (développée dans le cervelet). La lésion est tissulaire et se rehausse après injection de produit de contraste (hypersignal T1). L'injection de gadolinium est indispensable pour rechercher des métastases leptoméningées au niveau cérébral et au niveau de l'ensemble du canal rachidien. Il existe une hydrocéphalie associée dans 90 % des cas, associant une dilatation ventriculaire et des signes de résorption transépendymaire, conséquence d'un blocage de la circulation du liquide céphalorachidien.


Fig. 1 IRM cérébrale, coupe sagittale T1 après injection de gadolinium ; médulloblastome.

Masse tissulaire (en hypersignal T1 après injection de produit de contraste), médiane de la fosse cérébrale postérieure, développée dans le 4e ventricule et le vermis. L'aqueduc de Sylvius est ouvert.


Fig. 2 IRM cérébrale, coupe frontale T2 ; hydrocéphalie sus-tentorielle avec dilatation triventriculaire, consécutive à un médulloblastome.


sides/ref-trans/imagerie/multi-items/item_296-ped/start.txt · Dernière modification: 30/04/2018 13:55 (modification externe)