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Item 304,294 (Imagerie) - Tumeurs osseuses de l'enfant

Item 304 - UE 09 - Tumeurs des os primitives et secondaires

  • Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire.

Item 294 - UE 09 - Cancer de l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques

  • Expliquer les particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l'enfant.

Généralités

Les tumeurs osseuses de l'enfant sont rares ; elles répondent à de nombreuses étiologies, et il faut distinguer les tumeurs osseuses bénignes, les tumeurs osseuses malignes primitives et les métastases osseuses.

Les principales tumeurs osseuses bénignes de l'enfant sont : l'ostéome ostéoïde, l'ostéoblastome, l'ostéochondrome, le fibrome non ossifiant et la dysplasie fibreuse.

Les principales tumeurs malignes primitives sont chez l'enfant et l'adolescent l'ostéosarcome ostéogénique et le sarcome d'Ewing. Les localisations secondaires sont proportionnellement plus rares que chez l'adulte (neuroblastome, hémopathies malignes).

L'histiocytose langerhansienne constitue une entité à part ; elle peut avoir une localisation osseuse unique (granulome éosinophile) ou être plus diffuse, voire systémique chez le petit enfant.

Stratégie d'exploration en imagerie

Les radiographies simples de la région anatomique suspecte constituent toujours la première étape diagnostique ; la lésion est souvent visible. Si les radiographies simples sont normales mais le doute important, une scintigraphie ou une IRM seront discutées. Les radiographies peuvent être suffisantes pour le diagnostic. Une radiographie de thorax prébiospique est réalisée si la lésion évoque une tumeur osseuse primitive maligne.

La tomodensitométrie permet une analyse plus fine de la matrice tumorale et de la lésion dans son ensemble, dans les régions où les radiographies simples sont moins performantes (squelette axial, omoplate et base du crâne). Sa réalisation est décidée au cas par cas. La tomodensitométrie thoracique est réalisée en cas de tumeur maligne primitive pour rechercher des métastases.

L'IRM est demandée en cas de lésion agressive potentiellement maligne pour effectuer un bilan d'extension locorégional (médullaire, osseuse et étude des tissus mous). Cette IRM doit être impérativement réalisée avant la biopsie de la lésion. L'IRM sera répétée pour évaluer la réponse tumorale à la chimiothérapie, et décider de la prise en charge chirurgicale.

La scintigraphie osseuse permet le bilan d'extension général en cas de lésion potentiellement maligne ou d'histiocytose langerhansienne.

Sémiologie

Les radiographies simples analysent pour chaque lésion :

  • la localisation de la lésion (épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire) et sa taille ;
  • la matrice tumorale : ostéolytique (son type : géographique, mitée ou perméative) et/ou ostéocondensante ;
  • les contours de la lésion : nets et condensés (lésion peu agressive, lentement évolutive) (fig. 1), nets non condensés (lésion moyennement évolutive) ou mal limités (lésion agressive ou rapidement évolutive) (fig. 2). Une lésion rapidement évolutive n'est pas forcément maligne ;
  • la réaction corticopériostée : spiculée (agressive), multilamellaire interrompue (éperon de Codman, agressif), lamellaire épaisse, continue (moins agressive) ;
  • l'existence d'une rupture de la corticale (lésion agressive), d'une expansion corticale (lésion peu agressive) ;
  • l'existence d'un envahissement des tissus mous adjacents.

Cette analyse est identique dans les cas où la tomodensitométrie s'avère indispensable. Elle permet tout d'abord de déterminer l'agressivité de la lésion. Au terme de cette analyse soit le diagnostic de bénignité est formel (aucun autre examen diagnostique n'est nécessaire), soit l'aspect ne permet pas d'exclure une lésion maligne (une IRM de l'ensemble du segment de membre devra être demandée).

L'IRM doit alors préciser l'extension médullaire de la lésion, l'intégrité du cartilage de croissance, l'extension épiphysaire (fig. 3A), l'existence d'une métastase sur le même os « skip-métastase » (fig. 3B), l'extension dans les tissus mous adjacents (loges musculaires, articulations) et les rapports éventuels de la lésion avec les structures vasculonerveuses (fig. 3C).


Fig. 1 Lésion lentement évolutive, condensée en périphérie, à bords nets, témoignant d'une lésion bénigne et correspondant à un fibrome non ossifiant tibial inférieur.


Fig. 2 Radiographie du tiers inférieur du fémur chez un patient de 12 ans.

Il existe une ostéolyse géographique irrégulière, mal limitée, avec des zones d'ostéocondensation (1). La lésion envahit les tissus mous adjacents (2), avec une réaction périostée plurilamellaire interrompue (un éperon ou triangle de Codman (3). Il s'agit d'une lésion très évolutive, présentant des caractères de malignité ; l'âge et la localisation métaphysaire font évoquer un ostéosarcome. La mise en évidence d'une telle lésion impose une prise en charge spécialisée de façon à réaliser un bilan d'extension locorégional et général, et une biopsie chirurgicale pour affirmer le diagnostic. Pour mémoire présence d'une lésion bénigne [fibrome non ossifant condylien interne (4)].


Fig. 3 Bilan d'extension locorégional par IRM.

Elle confirme (coupe sagittale T1 gadolinium saturation de graisse, A) la lésion évolutive du tiers inférieur du fémur s'etendant dans la diaphyse et dans l'épiphyse. La coupe coronale du reste du fémur (pondération STIR, B) montre la présence de « skip-métastases » dans la médullaire. Enfin elle montre une atteinte des tissus mous (coupe axiale T1 gadolinium saturation de graisse, C).


sides/ref-trans/imagerie/multi-items/item_304-ped/start.txt · Dernière modification: 30/04/2018 13:55 (modification externe)