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sides:ref:reanimation:polyradiculonevrites_aigues

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sides:ref:reanimation:polyradiculonevrites_aigues [30/04/2018 13:55] (Version actuelle)
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 +====== Paralysies extensives: syndrome de Guillain-Barré et Myasthénie ======
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 +**Item 95 .** Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)
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 +**Item 96 . **Myasthénie ​
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 +1.      **Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire**
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 +2.      **Myasthénie**
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 +====== I Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire ======
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 +**Item 95.** Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré).
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 +Objectifs pédagogiques
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 +**Nationaux**
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 +            -  Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.
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 +            -  Identifier les situations d'​urgence et planifier la prise en charge.
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 +===== A Pour comprendre =====
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 +==== 1 Introduction ====
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 +Le syndrome de Guillain-Barré (SGB), ou polyradiculoneuropathie aigue inflammatoire,​ est devenu, depuis l'​éradication de la poliomyélite antérieure aigue, la principale cause de paralysie aigue extensive dans les pays développés. Compte tenu du risque de gravité à court terme, il s'agit d'une urgence neurologique. Le diagnostic est généralement clinique, les examens complémentaires permettant essentiellement d'​éliminer un diagnostic différentiel. Le traitement symptomatique est au premier plan, visant à prévenir les complications du déficit moteur. ​
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 +==== 2 Epidemiologie:​ ====
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 +L'​incidence annuelle du SGB  est d'​environ de 1,5 pour 100 000. Le SGB atteint les deux sexes, tous les âges et toutes les ethnies. Le qualificatif de bénignité doit être abandonné: en effet le taux de mortalité actuel varie entre 5 et 10 %, il est essentiellement la conséquence des formes graves qui nécessitent le recours à la ventilation mécanique (30 % des patients). Le taux de séquelles évalué un an après le début de la maladie est d'​environ 40 %, dont 10 % sont des séquelles graves (nécessité d'une aide pour les gestes de la vie courante).
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 +==== 3 Physiopathologie ====
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 +Le SGB est considéré comme un syndrome post-infectieux. Dans les cinq à six semaines qui précèdent les premiers signes neurologiques,​ il est retrouvé dans environ 60 % des cas un épisode infectieux, rhino-pharyngé,​ digestif ou grippal. Dans 10 % des cas, l'​évènement déclenchant peut être un acte chirurgical,​ une sérothérapie ou une vaccination. Les agents pathogènes les plus fréquemment observés sont le cytomégalovirus,​ le //​Mycoplasma pneumoniae//,​ le virus d'​Epstein-Barr et, plus récemment, //​Campylobacter jejuni//​. ​
 +
 +L'​atteinte nerveuse la plus fréquente est une démyélinisation qui se caractérise électrophysiologiquement par un ralentissement des vitesses de conduction, un allongement des latentes distales et des blocs de conduction. La démyélinisation est le plus souvent réversible mais peut entraîner des lésions axonales, qui rendent compte des séquelles. Une atteinte axonale peut survenir d'​emblée,​ notamment en cas d'​infection à //C. Jejuni, //et se manifeste par une diminution de l'​amplitude des potentiels d'​action musculaires à l'​électroneuromyogramme. ​
 +
 +Le processus neuropathogène intéresse les systèmes nerveux périphériques moteur, sensitif et autonome et est provoqué par des réactions immunitaires cellulaires et humorales. Un mimétisme moléculaire entre l'​agent pathogène et les antigènes (tels que les gangliosides) nerveux est incriminé, en particulier dans les formes axonales. ​
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 +==== 4 Définitions:​ ====
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 +Les polyradiculoneuropathies (PRN) regroupent un ensemble de maladies neurologiques qui provoquent un déficit moteur de type périphérique,​ bilatéral, symétrique,​ à prédominance proximale, ascendant et très souvent associé à des troubles sensitifs et à une dissociation albumino-cytologique à la ponction lombaire. ​
 +
 +Les formes aiguës sont caractérisées par une phase d'​extension des paralysies inférieure à un mois. La forme la plus fréquente en est le syndrome de Guillain-Barré (SGB), qui survient chez un sujet en apparente bonne santé, ce qui le distingue des rares formes symptomatiques. ​
 +
 +Les formes chroniques (PRNC) sont rares, ont une phase d'​extension souvent de plusieurs mois et évoluent par poussées successives. Elles peuvent à leur début mimer un SGB. 
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 +Les formes secondaires ou symptomatiques surviennent dans un contexte particulier:​ porphyries intermittentes aiguës, cancers, hémopathies,​ intoxications d'​origines diverses, maladies infectieuses comme certaines méningoradiculites ou infections par le virus de l'​immunodéficience humaine. ​
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 +===== B Aspects cliniques =====
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 +Le SGB évolue en trois phases : une phase d'​extension,​ une phase de plateau et une phase de récupération (Figure 1).
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 +**Fig. 1 Évolution du syndrome de Guillain-Barré. **
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 +{{ :​sides:​ref:​reanimation:​prna.jpg?​400 |}}
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 +==== 1 Phase d'​extension :​ ====
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 +Elle dure par définition moins de 4 semaines. Le tableau clinique débute habituellement par des troubles sensitifs à type de paresthésies ou dysesthésies des extrémités. Des douleurs lombaires et des radiculalgies sont classiques. S'y associe un déficit moteur, bilatéral et symétrique,​ flasque avec hyporéfléxie. Le déficit est caricaturalement d'​évolution ascendante, prédomine en proximal et peut être de gravité variable, avec une évolution possible vers une tétraplégie,​ une atteinte des nerfs craniens, des muscles axiaux et respiratoires. Les paires craniennes les plus fréquemment atteintes sont le VII (diplégie faciale périphérique),​ IX et X (troubles de la déglution) et plus rarement III (extrinsèque et intrinsèque) et VI. Les troubles de la sensibilité concernent essentiellement la proprioception et le toucher. ​
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 +Des formes atypiques sont possibles :​ forme descendante,​ asymétrique,​ motrice pure (notamment dans les formes axonales post C. jejuni), évolution suraigüe en moins de 24 heures, conservation des réflexes ostéo-tendineux voire hyperréflexie et signe de Babinski.
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 +==== 2 Phase de plateau : ====
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 +Cette phase est de durée variable. A ce stade, des paresthésies ou des douleurs sont présentes dans 80% des cas ; l'​aréflexie est généralisée chez 80% des patients, 2/3 perdent la marche et 25 - 30% évoluent vers une insuffisance respiratoire.
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 +==== 3 Phase de récupération :​ ====
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 +La récupération motrice peut être longue, puisque 20 % des patients ne recouvrent pas la marche à 6 mois. Près de 10% des patients présentent encore des symptômes résiduels à 3 ans de l'​épisode. Des fluctuations cliniques peuvent être observées après le début du traitement, avec une possibilité de réaggravation secondaire.
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 +Des rechutes de SGB sont observées dans 2 à 5% des cas. Le tableau clinique en est généralement identique, mais le facteur déclenchant diffère. ​
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 +==== 4 Complications :​ ====
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 +Les complications respiratoires,​ bulbaires et dysautonomiques et celles du décubitus font toute la gravité de la maladie. Elles doivent être recherchées et prévenues quotidiennement:​
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 +  *__**Insuffisance respiratoire aigue :​**__ ​
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 +Cette complication est la principale cause de mortalité au cours du SGB ; l'​instauration d'une ventilation mécanique étant nécessaire chez 20 à 30% des patients. Elle est consécutive au déficit des muscles inspiratoires et expiratoires. L'​installation de l'​insuffisance respiratoire se fait souvent à bas bruit, et les anomalies gazométriques (notamment une hypercapnie),​ tardives, ne doivent pas être attendues pour indiquer une ventilation mécanique invasive. Les premiers signes sont : l'​orthopnée,​ la tachypnée, la polypnée, une sensation d'​oppression thoracique ou une difficulté à la parole. La surveillance de la fonction pulmonaire doit être régulière et intégrer si possible une mesure de la capacité vitale (CV) (à l'aide d'un spiromètre portable). Les facteurs prédictifs du recours à l'​intubation sont un délai d'​extension inférieur à 7 jours, une atteinte axiale (impossibilité à relever la tête du plan du lit), une CV < 60% de la valeur théorique et des troubles de la déglution. Il est à noter que la décompensation peut être brutale, suite à une atélectasie ou une fausse route. Une hypoxémie isolée doit faire évoquer une embolie pulmonaire. ​
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 +  *__**Atteinte bulbaire :​**__ ​
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 +Elle survient dans 30% des cas et favorise les fausses routes, la pneumopathie d'​inhalation (rapportée chez 70% des patients qui ont été //​intubés//​),​ l'​encombrement respiratoire et l'​atélectasie. L'​évaluation est difficile en pratique, une bonne déglutition des liquides ne garantissant pas l'​absence de micro-inhalation. En cas de troubles sévères de la déglutition,​ une intubation oro-trachéale peut être indiquée. ​
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 +  *__**Dysautonomie :​**__ ​
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 +L'​atteinte du système nerveux autonome se retrouve dans plus de 70% des cas. Elle est responsable d'une variabilité du rythme cardiaque (bradycardie,​ tachycardie) et de la pression artérielle (hypo et hypertension),​ parfois provoquée par des stimulations nociceptives telles que des aspirations trachéales. Les troubles du rythme cardiaque expliqueraient 5% des décès au cours du SGB. Les autres troubles dysautonomiques sont : une rétention urinaire, un ileus fonctionnel,​ un SIADH et des troubles vasomoteurs. ​
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 +  *__**Douleurs :​**__ ​
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 +Retrouvées chez près de 2/3 des patients, elles sont souvent un signe prodromique de la maladie. Il s'agit classiquement de douleurs sévères neurogènes,​ à type de paresthésies,​ dysesthésies,​ de rachialgies. Ces douleurs sont corrélées à la sévérité du déficit moteur et peuvent persister pendant plusieurs semaines ou mois.
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 +  *__**Maladie veineuse thrombo-embolique :​**__ ​
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 +L'​alitement et le traitement par Immunoglobulines intraveineuses ou échanges plasmatiques majorent le risque de thromboses veineuses profondes et/ou d'​embolie pulmonaire. L'​incidence chez les patients en réanimation est respectivement de 9 et 7%. 
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 +  *__**Autres manifestations :​**__ ​
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 +Le SGB peut être associé à une fatigue importante qui peut persister plusieurs mois après la récupération motrice. Par ailleurs, des hallucinations,​ illusions, ou un onirisme surviennent chez 30% des patients mais ne sont pas présentes à l'​admission.
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 +==== 5 formes cliniques :​ ====
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 +-          Le syndrome de Miller-Fisher se caractérise par une ophtalmoplégie,​ une ataxie, et une aréflexie sans déficit moteur. Son évolution est habituellement favorable, sans atteinte respiratoire;​ des formes de transition sont néanmoins possibles avec le SGB.
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 +-          L'​encéphalite de Bickerstaff beaucoup plus rare et plus sévère, associe une ophtalmoplégie,​ une ataxie et des signes d'​atteinte du système nerveux central (atteintes des voies longues, signe de Babinski). Il peut exister des troubles de la vigilance (coma dans 30% des cas).
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 +-          La pandysautonomie associe une dysfonction sympathique et parasympathique diffuse.
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 +===== C EXAMENS COMPLEMENTAIRES =====
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 +==== 1 Electroneuromyogramme ====
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 +L'ENMG permet de distinguer les formes démyélinisantes de celles axonales mais également d'​apporter des éléments pronostiques puisque les premières seraient plus associées à la survenue d'une insuffisance respiratoire aiguë et les secondes aux séquelles. En Europe, 90% des cas sont des formes sensitivo-motrices démyélinisantes (//Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy - AIDP//). Les autres formes sont les atteintes axonales motrices (//Acute Motor Axonal Neuropathy - AMAN//) et sensitivo-motrices (//Acute Motor and Sensitive Axonal Neuropathy - AMSAN//​). ​
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 +==== 2 Ponction Lombaire ====
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 +Elle met en évidence une dissociation albumino-cytologique,​ se définissant par une hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire et pouvant n'​apparaitre qu'​au-delà du 15ème jour d'​évolution. Son principal intérêt est d'​éliminer une méningoradiculite,​ en sachant qu'une cellulorachie inférieure à 50 éléments mononuclés /​mm<​sup>​3</​sup>​ a été rapportée au cours du SGB.
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 +===== D Diagnostics différentiels =====
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 +Les principaux diagnostics différentiels à éliminer sont une affection médullaire et une méningoradiculite.
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 +La présence d'un niveau sensitif (même subjectif), d'une anesthésie en selle, de troubles sphinctériens précoces (en particulier les incontinences urinaires ou fécales) ou de signes pyramidaux (hyperréflexie,​ signe de Babinski ou de Hoffmann) doit faire suspecter une compression médullaire,​ un syndrome de la queue de cheval ou du cône terminal et faire pratiquer en urgence une IRM de l'​ensemble de la moelle ​
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 +Une méningoradiculite,​ évoquée sur la présence d'une hypercellulorachie,​ doit faire suspecter et traiter en premier lieu une infection par un Herpes virus et par Borrélia. ​
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 +Il n'​existe pas non plus de syndrome confusionnel à la phase initiale du syndrome. Sa présence peut faire évoque un autre diagnostic comme une porphyrie aigue intermittente ou une carence vitaminique (syndrome de Gayet Wernicke). ​
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 +Par définition,​ une PRN peut-être secondaire à diverses pathologies,​ inflammatoires,​ infectieuses ou néoplasiques. Leur recherche dépend des données anamnestiques,​ de l'​examen général et biologiques. Un SGB ne s'​accompagne pas de syndrome inflammatoire biologique et une hypercellulorachie peut-être d'​origine néoplasique (lymphome etc…). Outre une numération formule sanguine, un iongramme sanguin et un dosage des enzymes hépatiques,​ les analyses biologiques comportent systématiquement une mesure de la vitesse de sédimentation,​ une sérologie VIH et syphilitique,​ une éléctrophorèse des protéines plasmatiques,​ un bilan auto-immun, un dosage des vitamines B1, B6, B9 et B12. 
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 +**Tableau 1: Diagnostics différentiels du syndrome de Guillain Barré **
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 +|  **Diagnostic différentiel** ​ |  **Eléments cliniques** ​ |  **Eléments paracliniques** ​ |
 +|**Atteinte du SNC**\\ -       AIC du tronc cérébral\\ -       Myélopathie aigue| \\ -          Syndrome pyramidal\\ -          Syndrome pyramidal ;​ Niveau sensitif| \\ -          Anomalies à l'IRM cérébrale\\ -          EMG normal / Anomalies à l'IRM médullaire|
 +|**Atteinte nerveuse :​**\\ -          Polyomyélite antérieure aigue\\ -          Diphtérie\\ -          Neuroborréliose\\ -          Intoxication aux métaux lourds\\ -          Porphyrie aigue intermittente\\  \\ -          Vascularite\\  \\ -          Lymphome| \\ -          Déficit moteur pur, asymétrique\\ -          Atteinte ORL\\ -          Notion de piqûre de tique\\ -          Notion d'​exposition aux métaux\\ -          Douleurs abdominales ;​ urines porto ; troubles psychiatriques\\ -          Déficit asymétrique ;​ atteinte multisystémique| \\ -          PL : Pléiocytose initiale\\ -          Atteinte axonale ; anomalies ECG\\ -          PL : Pléiocytose\\ -          Atteinte axonale / PL : normale\\ -          Dosage des porphyrines urinaires\\  \\ -          Atteinte axonale / PL : normale\\  \\ -          PL : cellules lymphomateuses|
 +|**Atteinte de la JNM**\\ -          Myasthénie\\ -          Botulisme| \\ -          Déficit moteur pur\\ -          Mydriase ; Troubles digestifs| \\ -          Décrément à l'ENMG / PL normale\\ -          PL : normale|
 +|**Atteinte musculaire**\\ -          Hypokaliémie\\ -          Hypophosphatémie\\ -          Myopathie inflammatoire\\ -          Rhabdomyolyse aigue\\ -          Paralysie périodique| | \\ -\\ -\\ -          Elévation des CPK\\ -          Elévation des CPK\\ -          Dyskaliémie|
 +|  SNC = Système nerveux central ; JNM = Jonction neuromusculaire ​ |||
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 +===== E Principes de la prise en charge thérapeutique =====
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 +Elle comporte les mesures symptomatiques et les traitements spécifiques.
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 +==== 1 Mesures symptomatiques ====
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 +La prise en charge des patients atteints d'un SGB nécessite des équipes pluridisciplinaires,​ habituées à ces pathologies. L'​amélioration des mesures symptomatiques a permis de diminuer la mortalité ces vingt dernières années, qui reste toutefois excessive (5 à 10 %). La surveillance est neurologique (extensión du déficit, troubles de la déglutition,​ douleurs…),​ respiratoire (paramètres cliniques, CV et GDS), dysautonomiques (FC, TA) et biologiques (natrémie afin de détecter un SIADH). Elle concerne également les complications de décubitus. ​
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 +  *__**Prise en charge respiratoire :**__ 
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 +La ventilation mécanique invasive est requise chez 20 à 30 % et son indication repose sur des critères stricts (Tableau 2). Une intubation trop tardive augmente significativement le risque d'​inhlatation et de syndrome de détresse respiratoire aigu. Les patients ayant des facteurs de risque d'​intubation (Tableau 2) doivent être admis en réanimation. La VNI n'est pas indiquée chez ces patients qui présentent la plupart du temps des troubles de déglutition. ​
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 +**Tableau 2: Facteurs prédictifs de ventilation au cours du SGB**
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 +**Facteurs prédictifs d'​intubation à l'​admission en réanimation**
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 +Sans mesure de la capacité vitale (risque > 85% si présence de 4 critères)
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 +-          Début des symptômes < 7 jours à l'​admission
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 +-          Toux inefficace
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 +-          Impossibilité de tenir debout
 +
 +-          Impossibilité de soulever les coudes
 +
 +-          Impossibilité de lever la tête
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 +-          Cytolyse hépatique
 +
 +Avec mesure de la capacité vitale (risque > 85% si présence des 3 critères)
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 +-          Début des symptômes < 7 jours à l'​admission
 +
 +-          Impossibilité de lever la tête
 +
 +-          CV < 60% de la théorique
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 +**Facteurs prédictifs de ventilation mécanique pendant le séjour en reanimation**
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 +-          Troubles de la déglutition
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 +-          CV < 20 ml/kg
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 +**Indications à l'​intubation**
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 +-          Détresse respiratoire
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 +-          PaCO<​sub>​2</​sub>​ > 6.4 kPa (50 mmHg) ou PaO<​sub>​2</​sub>​ < 7.5 kPa (55 mmHg)
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 +-          CV < 15 ml /kg
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 +-          Pression inspiratoire maximale < -25 cmH<​sub>​2</​sub>​O / Pression expiratoire maximale < 50 cmH<​sub>​2</​sub>​O
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 +-          Troubles majeurs de la déglution avec encombrement bronchique
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 +  *__ ____**Prise en charge des troubles de déglutition :**__ 
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 +Une sonde nasogastrique est nécessaire en cas de troubles de déglutition afin d'​administrer les traitements et l'​alimentation.
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 +  *__**Traitement des douleurs :**__ 
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 +Traitement des douleurs neuropathiques,​ essentiellement par Gabapentine,​ et de décubitus.
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 +  *__**Prévention des complications thrombo-emboliques **__: 
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 +Anticoagulation préventive jusqu'​à reprise de la marche ou au minimum 3 mois chez un patient immobilisé de façon prolongée.
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 +  *__**Réhabilitation précoce:​**__ ​
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 +Kinésithérapie motrice pour éviter les rétractions tendineuses et respiratoire pour lutter contre l'​encombrement.
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 +  *__**Autres mesures**__ ​
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 +-          Prévention des complications oculaires en cas de paralysie faciale avec inocclusion palpébrale
 +
 +-          Traitement d'un ileus fonctionnel par prokinétique ou sondage rectal
 +
 +-          Surveillance par "​bladder scan" et pose de sonde urinaire en cas de rétention aigüe d'​urine (quasi-systématique en cas de déficit moteur important). ​
 +
 +-          Soutien psychologique
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 +==== 2 Mesures spécifiques ====
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 +-          Elles ont comme objectif de limiter l'​extension des paralysies, favoriser la récupération motrice, diminuer les séquelles. Il est logique de les utiliser le plus précocement possible.
 +
 +-          Les échanges plasmatiques (EP) et les immunoglobulines intraveineuses (IgIv) ont fait la preuve de leur efficacité,​ les corticoïdes n'​ayant aucune indication. ​
 +
 +-          Le choix entre ces deux thérapeutiques dépend de leurs contre-indications respectives;​  infectieuses et hémorragiques pour les EP et l'​insuffisance rénale, les allergies connues et les déficit en IgA pour les IgIv. 
 +
 +-          Deux séances d'EP sont préconisées chez les patients qui n'ont pas perdu la marche, quatre séances sont préconisées chez les autres patients. ​
 +
 +-          La dose d'IgIv est de 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours. L'​efficacité n'a toutefois été démontrée que chez des patients qui avaient perdu la fonction de la marche. ​
 +
 +-          Il a été montré que l'​association des deux traitements n'​était pas utile.
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 +
 +----
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 +====== II Myasthénie ======
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 +**Item 96.** Myasthénie.
 +
 +Objectifs pédagogiques
 +
 +**Nationaux**
 +
 +            - Diagnostiquer une myasthénie.
 +
 +            - Connaitre les traitements et planifier le suivi du patient
 +
 +            - Connaitre les traitements contre-indiqués dans la myasténie
 +
 +            - Identifier les situations d'​urgence et planifier leur prise en charge
 +
 +===== A Pour comprendre =====
 +
 +
 +La myasthénie est une maladie auto-immune,​ de la jonction neuromusculaire souvent associée à une pathologie thymique. En tant que pathologie de la jonction neuromusculaire,​ elle se caractérise par un déficit périphérique moteur pur fluctuant et aggravé par l'​effort (i.e. fatiguabilité),​ un décrément à l'​électroneuromyogramme (qui peut ne pas être mis en évidence) et une amélioration par l'​administration d'​anti-cholinestérasiques (en sachant que cette amélioration n'est ni systématique ni pathognomique). Le déficit peut atteindre les muscles oculomoteurs (i.e. ptosis, diplopie, pas d'​atteinte pupillaire),​ les muscles innervés par les nerfs bulbaires, entraînant une difficulté de la phonation, de la mastication,​ manducation et de la déglutition,​ et les muscles des membres et du tronc, y compris les muscles respiratoires. La prise  d'​anticholinestérasiques peut entrainer des fasciculations et des crampes, ainsi que des signes muscariniques (hypersialorrhée et darrhée). L'​altération de la transmision neuromusculaire est provoquée par une destruction ou un défaut d'​ancrage des récepteurs nicotiniques par des auto-anticorps anti-récepteurs à l'​acétylcholine (80% des cas) ou anti-MUSK (10% des cas). Elle peut être aggravée par divers traitements,​ tels que les beta-bloquants,​ les dérivés de la quinine, les aminosides. Une liste des médicaments contre-indiqués et une carte doit être fournie aux patients myasthéniques. ​
 +
 +En tant que pathologie auto-immune,​ elle évolue par poussée, est souvent associée à une autre maladie auto-immune et peut réquérir un traitement par corticoides et immunosuppresseurs. Les poussées sont souvent déclenchées par un événement intercurrent (infection aiguë et en particulier pneumopathie,​ médicaments contre-indiqués,​ grossesse, intervention chirurgicale,​ modification thérapeutique). Ces poussées peuvent, du fait d'une paralysie de la déglutition ou d'une paralysie des muscles respiratoires,​ entraîner des complications graves et menacer le pronostic vital. Il faut connaître les signes de gravité de ces poussées qui imposent l'​hospitalisation dans une structure disposant des moyens de réanimation. Les principales anomalies thymiques, sont une hyperplasie thymique ou un thymome, qui doit être systématiquement recherchée par une imagerie et impose un avis chirurgical. Elles sont associées aux myasthénies à auto-anticorps anti-RaCh. ​
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 +===== B Signes de gravité =====
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 +==== 1 Aggravation rapide du déficit musculaire ====
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 +Apparaissant pour des efforts de plus en plus minimes, l'​importance de ce déficit peut être objectivée par un score de la force musculaire (tableau 3).
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 + 
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 +**Tableau 3 Score de la force musculaire**
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 +|Membres supérieurs étendus à l'​horizontale en antéroposition||
 +|1 point/10 secondes|15 points au maximum\\ 0 point au minimum|
 +|Membres inférieurs,​ malade en décubitus dorsal, cuisses fléchies||
 +|1 point/5 secondes|15 points au maximum\\ 0 point au minimum|
 +|Flexion de la tête, le malade en décubitus dorsal||
 +|Contre résistance\\ Sans résistance\\ Impossible|10 points\\ 5 points\\ 0 point|
 +|Passage de la position couchée à la position assise||
 +|Sans l'aide des mains\\ Impossible|10 points\\ 0 point|
 +|Oculomotricité extrinsèque||
 +|Normale\\ Ptosis isolé\\ Diplopie|10 points\\ 5 points\\ 0 point|
 +|Occlusion palpébrale||
 +|Complète\\ Diminuée (signe des cils)\\ Incomplète avec recouvrement cornéen\\ Incomplète sans recouvrement cornéen|10 points\\ 7 points\\ 5 points\\ 0 point|
 +|Mastication||
 +|Normale\\ Diminuée\\ Nulle|10 points\\ 5 points\\ 0 point|
 +|Déglutition||
 +|Normale\\ Dysphagie sans fausse route\\ Dysphagie avec fausse route|10 points\\ 5 points\\ 0 point|
 +|Phonation||
 +|Voix normale\\ Voix nasonnée\\ Aphonie|10 points\\ 5 points\\ 0 point|
 +
 +==== 2 Apparition d'une atteinte des territoires oropharyngés ====
 +
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 +Elle se manifeste par des difficultés de phonation, de mastication et surtout des troubles de la déglutition. Il peut s'agir d'une simple difficulté de la déglutition,​ qui devient laborieuse, de régurgitations nasales et surtout des fausses routes avec passage de salive et d'​aliments dans la trachée. Ces fausses routes sont un signe de gravité majeure qui impose la suspension de l'​alimentation orale et la pose d'une sonde gastrique.
 +
 +==== 3 Déficit des muscles respiratoires ====
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 +Il doit être recherché avec attention, la dyspnée étant souvent absente. La respiration est rapide, d'​amplitude modérée, avec souvent une orthopnée, témoin de la paralysie diaphragmatique. Cette dernière est objectivée par l'​absence de gonflement du creux épigastrique à l'​inspiration,​ voire par l'​existence d'une respiration paradoxale (creusement abdominal à l'​inspiration). L'​atteinte des muscles abdominaux entraîne une inefficacité de la toux. Un encombrement bronchique, conséquence d'une hypersécrétion bronchique, des troubles de la déglutition aggravent fréquemment la défaillance respiratoire. La gravité de l'​atteinte respiratoire est en fait souvent sous-estimée par l'​examen clinique. Les gaz du sang ne permettent pas, dans cette situation, de dépister la défaillance respiratoire de façon précoce. L'​hypoxie et surtout l'​hypercapnie n'​apparaissent que tardivement et témoignent alors d'une insuffisance respiratoire majeure avec risque d'​arrêt respiratoire. La meilleure évaluation du déficit respiratoire repose sur la mesure répétée au lit du malade de la CV. Les critères d'​intubation sont ceux préconisés dans le SGB. La baisse de la capacité vitale en dessous de 15 mL/kg est une indication à la ventilation mécanique. Une hypoxémie isolée doit faire suspecter une embolie pulmonaire. ​
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 +===== C Traitement =====
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 +==== 1 Traitement d'une poussée ====
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 +=== a Mesures symptomatiques:​ ===
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 +Intubation, pose de sonde nasogastrique,​ admission en réanimation en cas de signes de gravité.  Un patient ayant un déficit moteur important et fluctuant, des signes bulbaires ou respiratoires,​ une CV < 60% doit être admis en réanimation. Il est préférable que le transport soit médicalisé. La sévérité du facteur déclenchant de la poussée peut être indiquer en soi une hospitalisation en réanimation. ​
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 +=== b Traitement du facteur déclenchant:​ ===
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 +Arrêt d'un traitement contre indiqué le cas échéant, traitement d'une éventuelle infection, recherche d'une récidive d'un thymome…
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 +=== c Traitement spécifique de la crise: ===
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 +-          Anticholinesterasique. L'​administration d'​anticholinestérasique en IV n'est indiquée  qu'en cas de suspicion de sous-dosage.
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 +-          Traitement par EP ou IgIV
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 +=== d Instauration ou réévaluation du traitement de fond ===
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 +==== 2 Traitement de fond ====
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 +Il consiste en des corticoides et/ou un traitement par immunosuppresseur. Une aggravation de la symptomatologie peut survenir lors de l'​instauration ou de l'​augmentation des corticoides.
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 +**Points clés**
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 +•                    Le syndrome de Guillain-Barré est la cause la plus fréquente des paralysies extensives. Le diagnostic est basé sur l'​association d'un déficit moteur de type périphérique et d'une dissociation albuminocytologique à l'​examen du LCR. Le risque à court terme est la survenue d'une paralysie des muscles respiratoires qui doit être surveillée par la mesure répétée de la capacité vitale. L'​existence d'une atteinte respiratoire impose le transfert en réanimation. Le traitement comporte soit des échanges plasmatiques,​ soit la perfusion d'​immunoglobulines. Le risque de séquelles à long terme doit être signalé au patient.
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 +•                    La myasthénie est une maladie autoimmune provoquée par des anticorps dirigés contre les récepteurs de l'​acétylcholine. Il en résulte un défaut de transmission neuromusculaire et un déficit moteur aggravé par l'​effort. Dans les formes graves, le pronostic vital est engagé du fait de l'​atteinte des muscles de l'​oropharynx et respiratoires dont la surveillance comporte la mesure de la capacité vitale.
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 +**Pour en savoir plus
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 +Lewis RA. Myasthenia gravis: new therapeutic approaches based on
 +pathophysiology. J Neurol Sci. 2013 Oct 15;​333(1-2):​93-8.
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 +van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA.
 +Guillain-Barré syndrome: pathogenesis,​ diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014 Aug;​10(8):​469-8
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sides/ref/reanimation/polyradiculonevrites_aigues.txt · Dernière modification: 30/04/2018 13:55 (modification externe)